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SCIARRABONE Giustinella



Unités

Biologie du Noyau

Nuclear pore complexes (NPCs) are large protein assemblies that perforate the double membrane of the nuclear envelope (NE). They mediate all trafficking between the nucleus and the cytoplasm of interphase cells and are composed of a set of different proteins, known as nucleoporins. Nucleoporins frequently have additional functions in, for example, chromatin organisation, transcription and cell cycle progression, which are mainly independent of nuclear transport. Therefore, nucleoporins are key players in overall nuclear organisation and intact nuclear organisation is critical for normal cell function. Our aim is to understand the role of certain nucleoporins in human disease, acute leukaemia and a neuromuscular disorder known as fetal akinesia in particular .

Physiologie moléculaire de la cellule

Ce laboratoire a choisi la levure comme modèle expérimental pour ses travaux sur la physiologie cellulaire. La levure est aujourd'hui l'organisme qui se prête le mieux à l'exploration dans ses moindres détails des mécanismes de base du fonctionnement cellulaire. Il est établi que ces mécanismes sont semblables chez toutes les cellules, y compris les cellules humaines, et que leur altération peut provoquer des maladies graves chez l'être humain. L'unité a contribué de manière importante au séquençage du génome de la levure et applique à présent les techniques les plus avancées de la génomique, de la protéomique et de la biologie cellulaire pour étudier les protéines de la membrane plasmique impliquées dans la détection et le transport des molécules du milieu extracellulaire. Les chercheurs de l'unité ont découvert le rôle clé joué par une petite protéine '  l'ubiquitine ' en tant que molécule signale régulant le trafic intracellulaire des protéines membranaires de transport. Ils ont aussi établi qu'une protéine de cette catégorie a perdu sa fonction de transport pour se spécialiser en un récepteur d'acides aminés. L'unité a également introduit dans la levure les gènes humains codant pour les protéines du groupe sanguin rhésus. Ils ont ainsi pu découvrir la fonction de ces protéines: il s'agit de transporteurs d'ammonium, une catégorie de protéines restée longtemps inconnue, et qui est pourtant cruciale pour l'élimination dans les urines de l'excédent d'acidité du plasma sanguin. Les travaux du groupe intéressent bien sûr le secteur médical, mais aussi l'industrie de la brasserie et de la fermentation. En effet, les protéines de transport de la levure étudiées par l'unité jouent un rôle déterminant dans la synthèse et l'excrétion des arômes dans les procédés de fermentation.

Projets

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